Intratect 100 g/l, solution pour perfusion

Le traitement par IgIV doit être instauré et contrôlé sous la supervision d'un médecin expérimenté dans le traitement des troubles du système immunitaire.

Posologie

La dose et le schéma d'administration dépendent de l'indication.

Il peut s'avérer nécessaire d'ajuster la dose de manière individuelle pour chaque patient en fonction de la réponse clinique. La dose déterminée sur la base du poids corporel peut nécessiter un ajustement chez les patients présentant une surcharge pondérale ou une insuffisance pondérale.

Les schémas d'administration suivants sont donnés à titre indicatif :

Traitement de substitution dans les déficits immunitaires primitifs :

Le schéma d'administration doit permettre d'atteindre un taux résiduel d'IgG (mesuré avant la perfusion suivante) d'au moins 6 g/L ou compris dans les valeurs normales de référence pour la tranche d'âge. Un délai de 3 à 6 mois après le début du traitement est nécessaire pour atteindre l'état d'équilibre (taux d'IgG à l'état d'équilibre). La dose initiale recommandée est de 0,4 à 0,8 g/kg, administrée une seule fois, suivie d'une dose d'au moins 0,2 g/kg administrée toutes les 3 à 4 semaines.

La dose nécessaire pour obtenir un taux résiduel d'IgG de 6 g/l est de l'ordre de 0,2 à 0,8 g/kg/mois. Lorsque l'état d'équilibre est atteint, l'intervalle entre les administrations varie de 3 à 4 semaines.

Les taux résiduels d'IgG doivent être mesurés et évalués en fonction de l'incidence de l'infection. Pour réduire le taux d'infections bactériennes, il peut être nécessaire d'augmenter la posologie et de viser des taux résiduels plus élevés.

Traitement de substitution dans les déficits immunitaires secondaires (tels que définis à la rubrique 4.1)

La dose recommandée est de 0,2 à 0,4 g/kg toutes les trois à quatre semaines.

Les taux résiduels d'IgG doivent être mesurés et évalués en fonction de l'incidence des infections. La dose doit être ajustée si nécessaire pour obtenir une protection optimale contre les infections, une augmentation de la dose peut être nécessaire chez les patients souffrant d'une infection persistante ; une réduction de la dose peut être envisagée lorsque le patient ne présente plus d'infection.

Immunomodulation en cas de :

Thrombocytopénie immune primaire

Deux schémas thérapeutiques sont possibles :

• 0,8 à 1 g/kg, à administrer le jour 1, cette dose peut à nouveau être administrée une fois dans les 3 jours,

• 0,4 g/kg par jour, à administrer chaque jour pendant 2 à 5 jours.

• Le traitement peut être répété en cas de rechute.

Syndrome de Guillain- Barré

0,4 g/kg/jour pendant 5 jours (répétition possible de la dose en cas de rechute).

Maladie de Kawasaki

Une seule dose de 2,0 g/kg doit être administrée. Les patients doivent recevoir un traitement concomitant par de l'acide acétylsalicylique.

Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC)

Dose initiale : 2 g/kg répartis sur 2 à 5 jours consécutifs

Doses d'entretien : 1 g/kg réparti sur 1 à 2 jours consécutifs toutes les 3 semaines.

La réponse au traitement doit être évaluée après chaque cycle ; si aucun effet n'est observé après 6 mois, le traitement doit être interrompu.

Si le traitement est efficace, un traitement à long terme doit être envisagé selon l'avis du médecin en fonction de la réponse du patient et de la réponse au traitement d'entretien. La dose et les intervalles entre les administrations peuvent être ajustés selon l'évolution individuelle de la maladie.

Neuropathie motrice multifocale (NMM)

Dose initiale : 2 g/kg répartis sur 2 à 5 jours consécutifs

Doses d'entretien : 1 g/kg toutes les 2 à 4 semaines ou 2 g/kg toutes les 4 à 8 semaines.

La réponse au traitement doit être évaluée après chaque cycle ; si aucun effet n'est observé après 6 mois, le traitement doit être interrompu.

Si le traitement est efficace, un traitement à long terme doit être envisagé selon l'avis du médecin en fonction de la réponse du patient et de la réponse au traitement d'entretien. La dose et les intervalles entre les administrations peuvent être ajustés selon l'évolution individuelle de la maladie.

Les recommandations posologiques sont résumées dans le tableau suivant :

<table> <tbody><tr> <td> Indication </td> <td> Dose </td> <td> Fréquence des perfusions </td> </tr> <tr> <td colspan="3"> Traitement de substitution </td> </tr> <tr> <td rowspan="2"> Déficits immunitaires primitifs </td> <td> Dose initiale : 0,4 à 0,8 g/kg </td> <td> </td> </tr> <tr> <td>

Dose d'entretien : 0,2 à 0,8 g/kg

</td> <td> toutes les 3 à 4 semaines </td> </tr> <tr> <td> Déficits immunitaires secondaires (tels que définis à la rubrique 4.1) </td> <td> 0,2 à 0,4 g/kg </td> <td> toutes les 3 à 4 semaines </td> </tr> <tr> <td colspan="3"> Immunomodulation : </td> </tr> <tr> <td rowspan="3"> Thrombocytopénie immune primaire </td> <td> 0,8 à 1 g/kg </td> <td> Le jour 1, avec possibilité de répéter le traitement une fois dans les 3 jours </td> </tr> <tr> <td> ou </td> <td> </td> </tr> <tr> <td> 0,4 g/kg/jour </td> <td> pendant 2 à 5 jours </td> </tr> <tr> <td> Syndrome de Guillain- Barré </td> <td> 0,4 g/kg/jour </td> <td> pendant 5 jours </td> </tr> <tr> <td> Maladie de Kawasaki </td> <td> 2 g/kg </td> <td> en une dose en association avec l'acide acétylsalicylique </td> </tr> <tr> <td rowspan="2"> Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) </td> <td> Dose initiale : 2 g/kg </td> <td>

en doses réparties sur 2 à 5 jours

</td> </tr> <tr> <td> Dose d'entretien : 1 g/kg </td> <td>

toutes les 3 semaines, en doses réparties sur 1 à 2 jours

</td> </tr> <tr> <td rowspan="4"> Neuropathie motrice multifocale (NMM) </td> <td> Dose initiale : 2 g/kg </td> <td>

en doses réparties sur 2 à 5 jours consécutifs

</td> </tr> <tr> <td> Dose d'entretien : 1 g/kg </td> <td>

toutes les 2 à 4 semaines

</td> </tr> <tr> <td> ou </td> <td> ou </td> </tr> <tr> <td> 2 g/kg </td> <td> toutes les 4 à 8 semaines , en doses réparties sur 2 à 5 jours </td> </tr> </tbody></table>

Population pédiatrique

Chez les enfants et les adolescents (âgés de 0 à 18 ans), la posologie n'est pas différente de celle des adultes car pour chaque indication, la posologie est donnée en fonction du poids et doit être ajustée en fonction du résultat clinique obtenu pour les affections mentionnées ci-dessus.

Insuffisance hépatique

Il n'existe aucune donnée indiquant qu'il est nécessaire d'ajuster la dose.

Insuffisance rénale

Aucun ajustement de la dose sauf si cela s'avère nécessaire d'un point de vue clinique, voir rubrique 4.4.

Patients âgés

Aucun ajustement de la dose sauf si cela s'avère nécessaire d'un point de vue clinique, voir rubrique 4.4.

Mode d'administration

Voie intraveineuse.

INTRATECT doit être perfusé par voie intraveineuse à une vitesse initiale ne dépassant pas 0,3 mL/kg/h pendant 30 minutes. Voir rubrique 4.4. En cas d'effet indésirable, la vitesse d'administration doit être réduite ou la perfusion doit être arrêtée.

Si le produit est bien toléré, la vitesse d'administration peut être progressivement augmentée jusqu'à une vitesse maximale de 1,9 mL/kg/h.

Traitement de substitution

Chez les patients ayant bien toléré la vitesse de perfusion de 1,9 mL/kg/h, la vitesse peut être progressivement augmentée à 6 mL/kg/h puis, si elle est toujours bien tolérée, elle peut être encore augmentée progressivement jusqu'à une vitesse maximale de 8 mL/kg/h.

De façon générale, la posologie et la vitesse de perfusion doivent être ajustées de manière individuelle en fonction des besoins du patient (voir également rubrique 4.4).

Grossesse

La sécurité d'emploi de ce médicament chez la femme enceinte n'a pas été établie au cours d'études cliniques contrôlées et ce médicament doit donc être administré avec prudence chez la femme enceinte. Il a été démontré que les produits à base d'IgIV traversent le placenta de manière plus importante pendant le troisième trimestre. L'expérience clinique acquise avec les immunoglobulines indique qu'aucun effet néfaste sur l'évolution de la grossesse ou sur le fœtus et le nouveau-né n'est à prévoir.

Allaitement

La sécurité d'emploi de ce médicament chez la femme enceinte n'a pas été établie au cours d'études cliniques contrôlées et ce médicament doit donc être administré avec prudence chez la mère qui allaite. Les immunoglobulines sont excrétées dans le lait maternel. On ne s'attend à aucun effet négatif sur les nouveau-nés/enfants allaités.

Fertilité

L'expérience clinique acquise avec les immunoglobulines indique qu'il ne devrait y avoir aucun effet néfaste sur la fertilité.